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폐섬유증 [ pulmonary fibrosis ] / 박윤배님 별세

 

조금전, 뉴스에서 접한 내용을 보니...

"박윤배, 폐섬유증 투병 중 사망..'전원일기' 응삼이" 라는 내용입니다.

 

삼가 고인의 명복을 빕니다.

 

많은 유명세를 받은 연예인은 아니였지만, 늘~ 열심히 주연을 빛내주신 조연으로 살아가신 배우였으며,

전원일기의 "응삼이"로 유명하신 배우셨습니다.

향년 73세의 나이로 오랜 투병 생활로 우리곁을 떠나심에, 

삼가 고인의 명복을 빕니다.

오늘은 별세하신 박윤배 선생님의 오랜 지병이신 " 폐섬유증"에 대해 알아보겠습니다.

 

 

  폐섬유증 [ pulmonary fibrosis ]  

 

폐섬유증은 폐 조직이 손상되고 상처를 입어 두껍고 딱딱하게 변성되어

폐가 정상적으로 작동하지 않는 질환입니다. 

폐섬유증이 악화됨에 따라 점차 호흡이 짧아지며, 폐섬유증을 유발하는 원인을 정확히 찾아 낼 수 없는

경우가 많은데 이러한 섬유증을 특발성 폐섬유증이라고 합니다.

 

 

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  폐섬유증 증상  

 

폐섬유증의 징후와 증상으로 호흡 곤란, 마른 기침, 피로, 설명되지 않는 체중 감량, 근육과 관절의 통증 등이

나타나며,  폐섬유증의 진행은 몇 개월 또는 몇 년에 걸쳐 천천히 진행되기도 하고 몇 일 또는

몇 주에 빠르게 악화되기도 합니다.

 

 

  폐섬유증 종류  

 

폐섬유증에는 원인을 밝히기 어려운 다양한 유형이 있다.

 

 

특발성 폐섬유증 (idiopathic pulmonary fibrosis)

가장 흔한 유형의 폐섬유증은 특발성 폐섬유증입니다.

확인된 원인이 없으나 대부분 환자는 50세에서 70세 사이에 증상이 시작됩니다.

남성에서 더 흔하게 발생하지만 여성에서도 증가하고 있습니다.

 

 

질병으로 인한 폐섬유증

류마티스성 관절염 같은 자가 면역 질환, 바이러스 감염 및

위식도 역류성 질환 (gastroesophageal reflux disease, GERD)이 폐섬유증의 위험인자가 될 수 있습니다.

GERD의 환자는 역류한 위산이 인후로 들어가서 폐에 상해를 입힐 수 있는 산성 물질이 폐로 넘어 올 수 있습니다.

 

 

가족성 폐섬유증(familial PF)

폐섬유증을 일으키는 유전자를 찾지 못하였으나 부모와 자식으로 구성되는 가족 중

둘 이상의 구성원이 특발성 폐섬유증을 갖는 경우 가족력으로 판단됩니다.

 

폐섬유증 환자 중 10~15%정도가 가족성 폐섬유증에 해당합니다.

가족성 폐섬유증 환자의 약 15% 경우 말단소체 RNA 요소(telomerase RNA component)와

말단소체 역전사효소(telomerase reverse transcriptase)유전자에서 돌연변이가 나타납니다.

 

말단소체 이상은 암 및 노화와 관련이 있다고 알려졌으나

이들 유전자의 결함이 어떻게 가족성 폐섬유증 발병과 연관되는지는 알지 못합니다.

 

 

유해물질에 의한 폐섬유증

석면, 실리카, 먼지와 같은 폐에 유해한 물질을 흡입하였을 때 나타날 수 있으며,

방사선 치료 및 흡연도 폐섬유증 발생과 관련이 있습니다.

 

 

  폐섬유증 치료  

 

폐섬유증의 치료 전략은 환자의 상태, 증상에 따라 다양하고 개별적입니다.

폐섬유증의 기대 수명은 발견 시기에 따라 다르지만 3~5년 정도이며

아직 완치할 수 있는 치료제는 찾지 못하고 있습니다.

 

 

약물을 이용한 치료

섬유아세포의 증식을 억제하는 약물(피르페니돈, pirfenidone)이나

면역 억제제로 작용하는 약물(애저사이어프린, azathioprine)을 처치하여 증상을 관리할 수 있습니다.

 

피르페니돈은 비스테로이드성 약물로 일본에서 처음 임상적으로 사용되었으며

세포 성장 인자 생성을 억제하여 섬유화를 감소 할 수 있습니다.

피르페니돈은 환자에서 나타나는 폐활량의 감소를 완화한다고 보고되었습니다.

 

폐섬유증의 실험 모델에서 항염증제, 항산화 및 항섬유화 효과를 복합적으로 갖습니다.

에저사이러프린은 관절염과 같은 여러 염증과 관련된 질환이나 조직 이식에서 사용되는데

폐섬유증으로 처음 진단된 환자에게는 처치하지 않습니다.

 

 

 

폐 재활 운동 (pulmonary rehabilitation, PR)

폐 재활 프로그램은 폐섬유증이나 만성 폐쇄성 폐 질환을 갖는 환자에게 제공되며,

호흡법, 근력 및 유연성 훈련, 영양 치료, 심리 상담 등을 포함합니다.

아는 임상적 치료에 보조적인 수단으로 이용됩니다.

 

 

폐 이식

폐섬유증 환자를 위한 폐 이식은 1983년에 처음으로 시술되었고

그 후 지속적인 기술의 발달로 현재 1년 생존율이 약 80%이고, 3년 생존율은 약 60%로 나타납니다.

 

미국에서 가장 만성 폐쇄성 폐질환 환자에게 폐 이식을 주로 하였으나

미국장기기증네트워크 (United Network for Organ Sharing)에서 사용하는

최근에 LAS (lung allocation score) 기준의 변화로 폐섬유증에 더 많이 기호가 주어지고 있습니다.

 

LAS는 폐 이식 대상자의 의학적 긴급성 및 이식 후 생존율을 예측하여

이식 순서를 판단하는데 사용하는 도구입니다.

 

 

다시 말씀드리면,

폐섬유증(肺纖維症, pulmonary fibrosis)폐조직이 굳어서 심각한 호흡장애를 불러일으키는 호흡기 질환이며,

폐가 굳는다 함은 섬유질 결합조직의 과다누적을 의미하며 이 과정을 섬유화라고 합니다.

섬유화가 진행되면 폐벽이 두꺼워져 혈액에 공급되는 산소량이 줄어들며,

그 결과 환자는 지속적으로 끔찍한 숨가쁨을 느끼게 됩니다.  

섬유화의 명확한 이유를 진단할 수 있는 환자들도 있지만, 

그 원인을 밝혀내지 못하는 경우도 있는데 이런 경우를 특발성 폐섬유증이라고 합니다.

폐섬유증으로 인해 섬유화가 진행된 폐조직을 복구할 수 있는 방법은 없다고 합니다.  ㅠ.ㅠ

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